黑素是决定皮肤色泽的主要因素。黑素是皮肤成为褐色、黑色的主要色素,是酪氨酸在酪氨酸酶作用下产生的,黑素在黑素细胞内合成仅是黑素代谢的第一个阶段,此外,还有生成的黑素从黑素细胞转移到邻近的角质形成细胞及在角质形成细胞内降解两个阶段。
本病又称肢端色素沉着症。日本北村于1943年首先报道本病。不明原因导致活化黑素细胞增多和黑素体向角质形成细胞转运。属常染色体显性遗传。任何种族均可发生,多在儿童期至20
31本病又被译为屈曲部网状色素沉着症(reticulate pigmentation of the flexures)、屈侧网状色素性皮病(reticulate pigmentation dermatosis of the flexures),也称黑点病(dark dot
32遗传性对称性色素异常症系指对称性散布于手背、足背的雀斑样色素沉着及色素减退斑,又称对称性肢端色素沉着(土肥)(acropigmentation symmetrica of Dohi)、对称性点状和网状白斑
34本病罕见。1971年首次报道,黑人家族两代人中有4人发病,国内首次于1986年发现山东某县一家族中有18人发病(其中12人为现症,6人已故),提示属常染色体显性遗传疾病。色素沉着斑出生后
35本病罕见。Toyama于1929年在日本首先报道本病。以全身泛发性色素沉着伴色素脱失为特征。属常染色体显性遗传。自幼发病,一般在出生后1年内发病,也有晚发者。界限清楚、深浅不
36该病又称先天性弥漫性黑变病(congenital diffuse melanosis),由Braun-Falco等于1972年首次报道2例姐妹患者。属常染色体显性遗传,可能是胚胎期神经外胚层畸形导致的。患者出生时
37Kalter等于1988年首次命名本病。线状和旋涡状痣样过度黑素沉着是以沿Blaschko线分布的线状和旋涡状的过度色素沉着以及黏膜、眼睛和掌跖不受累为其临床特点(图3-27-36,图3-27-
39本病是皮肤血管瘤合并黑素细胞痣或表皮痣的一种综合征,1947年Ota首次报道,一般出生时即有。色素和血管痣性皮损的形成是由于胚胎期神经嵴的血管舒缩神经细胞和黑素细胞发育异
40Weary于1969年首次报道两个无关的黑人家庭中的7名成员患此病。本病见于黑人,幼年发病,属常染色体显性遗传。以泛发性色素沉着性斑点伴皮肤萎缩及毛细血管扩张的异色病样损害以
41本病系指眉毛和颧骨之间的眶区表皮黑素沉着,又称眶周黑变病(periorbital melanosis)、眼下圈(circles under the eyes),俗称黑眼圈。起病于儿童时期,女性多于男性,常为家族性发病。
42本病系指阴茎部的不规则色素斑。Koph等于1982年报道1例男性患者的阴茎部发生不规则的色素沉着斑,将其取名为阴茎黑子(penile lentigo)。Leicht在1988年报道3例并改称为非典型性
43