[概述]六、先天性副肌强直症

先天性副肌强直症(paramyotoniacongenita, PC）（OMIM：168300）是由Eulenberg于1866年和Rich于1894年首先描述，故又名Eulenberg病。患者可有发作性肌无力，寒冷及运动后诱发，肌无力发作前可先出现肌强直加重，称为副肌强直性周期性瘫痪。先天性肌强直:本病肌肥大明显,肌强直程度较重，用力后不能放松，但反复用力后可逐渐放松。如系先天性副肌强直，在用力挪动电极或强叩击也不能引起肌强直电位发放，连续收缩后，运动单位电位电压明显降低，持续收缩的电活动迅速消失，呈电 ......