[诊断]九、先天性原发巨十二指肠综合征

先天性胃肠道发育不良综合征之一。先天性巨十二指肠症。一般认为,十二指肠肌壁间先天性缺乏神经节细胞，致该段肠管呈持续收缩状态，其上部肠管管壁增厚并显著伸展，结果发生明显的十二指肠扩张。进食后不久出现腹胀、呕吐,由于十二指肠无力排出食物残渣，引起梗阻。GI：十二指肠普遍性扩张,缺乏蠕动，黏膜增粗，无狭窄性改变。往往与其他引起十二指肠不全梗阻的病因相混，如环状胰腺、十二指肠末端膜形狭窄、肠旋转不良、十二指肠前门静脉、孤立性腹膜束带、肠系膜上动脉压迫综合征等。1 ﹒李振中，张钲，李洪光，等．先天性巨十二指肠症1例 ......