[速览]三、血友病C

血友病C是因子Ⅺ缺乏导致的一种轻、中度出血性疾病。以常染色体隐性方式遗传，发病率较低，约占血友病的5%。杂合子仅在手术或严重创伤时有轻度出血倾向。1 ﹒纯合子除创伤性出血外，也可见自发性出血，如鼻出血、牙龈出血。仅少数患儿有自发性关节积血。凝血时间、血小板计数、出血时间、PT正常。APTT延长和Biggs凝血活酶生成障碍，能被吸附血浆纠正。也可输入新鲜血浆10ml／kg，可使血浆内Ⅺ浓度提高30%～50%。 ......