[速览]十九、肝豆状核变性

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）是因铜代谢障碍所引起的疾病，主要引起基底节、肝脏和肾脏损害。儿童及青少年多发病，10岁以下发病者以肝脏损害为首发症状者多见，10岁以上发病者以神经系统损害为首发症状者多见。角膜色素环（又称Kayser‐Fleeischer环，K‐F环）是肝豆状核变性的典型体征，该环位于角膜缘后弹力层及其周围组织，由许多细小而密集的色素颗粒组成，宽约1～3mm，外缘清晰，内缘模糊，角膜中央一般不受累，严重者也可有色素沉着。色素环颜色一般为黄绿色，也可 ......