[速览]第六章 维生素代谢障碍

生物素酶缺乏症（biotinidase deficiency）是一种常染色体隐性遗传代谢性疾病，在细胞内消化或来自正常蛋白质转换的过程中，饮食中的蛋白质不能释放生物素，导致生物素缺乏。生物素有时称为维生素B7，是一种重要的水溶性营养成分，帮助脂肪、碳水化合物和蛋白质的代谢。生物素的缺乏导致行为障碍、缺乏协调性、认知障碍和癫痫。补充生物素能减轻甚至能够完全阻止这些症状。建议生物素酶缺乏的患者避免使用蛋类食物，原因是蛋类含有高水平的卵白素。 ......