先天性角化异常(dyskeratosis congenita)为一种罕见的先天性综合征,患者均为男性,从幼年时发病,属隐性连锁遗传性疾病。口腔表征从儿童时起舌、颊黏膜即出现复发性水疱或溃疡,并可继发念珠菌感染。其他处黏膜也可发生复发性溃疡、白斑或增殖性红斑。到成年期,口腔中的糜烂、白斑可发生癌变。表皮变薄,上皮钉突消失,可出现不全角化、过度角化。某些皮肤基底层内黑色素增加,真皮浅层可见嗜黑色素细胞。 ......