[速览]二、先天性耳畸形

耳廓发育15%来自第1鳃弓，85%来自第2鳃弓。1、2鳃弓发育障碍时，可造成外耳畸形，如大耳、小耳、招风耳、杯形耳、副耳、耳前和鳃裂瘘管，严重者为无耳。鼓窦发育很小，甚至不发育，鼓窦顶盖骨可有裂缺。1、2鳃弓的3对结节未能完全融合，遗留下上皮间隙而形成瘘管，因外流不畅，多可发生感染或形成囊肿。根据瘘管部位不同，将此病分为2型：Ⅰ型：瘘管外孔位于耳前或耳后。内耳发育不全的发病率在新生儿中为1／2000，病理改变主要是听毛细胞和螺旋节细胞退行性变，以及半规管、壶腹嵴、椭圆囊、球囊斑发育不全和塌陷，原因可能是母 ......