[速览]8﹒补体系统缺陷病

补体系统缺陷与人类疾病的重要联系，包括下列两方面：①补体成分中任何一种缺陷均可导致补体活化的异常，若调节成分缺乏，则会出现病理性补体活化。若缺乏经典途径、旁路或终末途径补体活化的整合成分，则会导致补体活化过少及补体介导生物学功能缺陷。功能正常的补体系统可被异常的刺激活化,如持续存在的微生物或对自身抗原的免疫反应。注：补体系统缺陷病实验室检查中可发现单个补体组分含量减少，活性明显降低或缺陷如C3缺陷，患者有反复感染但外周血白细胞并未增高，血清C3、总补体活性明显降低，其他成分基本正常，血清杀菌和调理作用明显 ......