[速览]二十八、肝豆状核变性

本病是常染色体隐性遗传先天性铜代谢障碍所致的家族疾病，其病因与体内合成铜蓝蛋白减少有关。血中铜因铜蓝蛋白减少而与白蛋白相结合并易于分离，铜沉积于组织引起肝、脑、肾及红细胞的损伤而出现症状。发病年龄多在6～10岁。中医根据临床表现不同有不同称谓，如“黄疸”、“胁痛”、“惊厥”、“水肿”等等。但依据临床三大主症：肝脾肿大、抽搐、语言困难，以气滞血瘀、肝风内动、脾胃湿热为主要辨证，予以相应的施治。肝风内动舌抖动、语言不清、吞咽困难、手指蠕动、步态不稳、四肢痉挛者。风池、太冲、神门、三阴交、血海、肝俞、肾俞。3 ......