[发病机制]三、发病机制

铁是机体所必需，然而任何原因引起的长期铁负荷过度都是有害的，最终都可发展成为血色病。约15%为组织铁，存在于肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素和细胞内氧化还原酶中。每500ml全血含铁约4.46mmol（250mg），如果输血100次，体内铁就可以达到原发性血色病的水平。血红蛋白铁主要随红细胞被单核‐吞噬细胞系统所吞噬，其毒性相对较低，但到晚期也可大量沉积于实质细胞中，构成与原发性血色病相似的损害。由于卟啉代谢紊乱而致铁负荷过度，但程度较轻，能发展为血色病者极其罕见。 ......