[速览]六、先天性巨结肠

先天性巨结肠，又称Hirschsprung ’ s病，是小儿一种多见的肠道发育畸形。此病由于结肠远端功能障碍，使肠管痉挛狭窄而产生功能性结肠梗阻，近端结肠因粪便积聚而扩张、肥厚。国内统计占消化道畸形第二位，90%为男孩，首先就诊多在新生儿期。生后2～3天内出现部分性或完全性肠梗阻症状，患儿腹胀、呕吐，呕吐物含胆汁甚至胎粪样物，伴有便秘，少数患儿有腹泻。正常情况下扩张肠腔时，直肠内压力增高，肛门内括约肌呈反射性松弛。而先天性巨结肠患者，当直肠壁受膨胀刺激时，肛门内括约肌呈现持续痉挛状态，无肛门直肠抑制反射。 ......