[速览]二、Ⅱ型神经纤维瘤病

美国NIH在制定多发性神经纤维瘤病的诊断标准中指出:若患者有双侧听神经瘤(acoustic neuroma)应诊断为Ⅱ型神经纤维瘤病(OMIM101000),约占听神经瘤的1%～2%。据国外有关文献报道NF Ⅱ患病率为1／210000，但是现在由于生存提高和影像学的发展以及基因诊断技术的应用，NF Ⅱ患病率可能会有所升高。早期的诊断标准强调家族史和双侧前庭神经鞘瘤，因为有一半患者没有家族史，现在的诊断标准同时参考有无前庭神经鞘瘤、周围神经鞘瘤、脊髓肿瘤、脑膜瘤和视觉通路异常。多导直接脑干植入刺激听力已在美 ......