间质性肺疾病( ILD )亦称弥漫性实质性肺疾病( DPLD ) ,是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。ILD可最终发展成弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。下文将以特发性肺纤维化( IPF )为重点阐述老年ILD的特点及诊治要点。胶原血管病相关UIP的预后要好于IPF/UIP 。 ......