1 ﹒血清直接、非结合胆红素水平升高。2 ﹒血清总胆汁酸盐浓度升高10~20倍。以微粒体诱导剂(如镇静安眠剂)治疗后,患者的GGT水平可升高超过100I U/L。而高GGT患者血清GGT水平升高(通常升高3~10倍)。低GGT PFI C患者肝细胞和胆小管胆汁淤积伴假腺泡转化是组织学最明显的特征。纤维化发生很早(76%的患者在2岁时即有部分纤维化),开始时表现为中心周围硬化、汇管区纤维化,或两者皆有。汇管区至中央静脉桥接纤维化,进而至带状小叶纤维化,最终导致肝硬化。PFI C1型患者在胆小管腔有粗颗粒胆汁 ......