[速览]三、肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy），为胆固醇酯与长链脂肪酸聚积引起的神经脱髓鞘和肾上腺功能异常。病因不清，推测是长链脂肪酸代谢缺陷所致。本病分为两种类型，新生儿型为常染色体隐性遗传和儿童型为性连锁遗传。新生儿型在婴儿期即有癫痫发作、发育迟缓、颅面畸形，常在6岁前因反复呼吸道感染死亡。儿童型患者在5～10岁间肾上腺和中枢神经系统功能异常，各器官系统发病顺序为肾上腺、神经系统、眼。疾病进行性发展，最后发生痴呆、盲目、四肢麻痹、肾上腺皮质功能衰竭，直至死亡。可用饮食控制减少外源性长 ......