由于先天性右心室漏斗部发育不良,漏斗间隔及壁束向左前移位,导致右心室流出道狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚。右心室流出道和肺动脉瓣膜或主干或其分支狭窄,本病几乎都合并右心室流出道狭窄,狭窄的位置分为高位、中位、低位和广泛管状狭窄。轻度狭窄的患者安静时可无症状而在活动时出现轻度发绀,右心室流出道局限性肌性狭窄的患者可因流出道痉挛出现缺氧发作。严重的肺动脉及其分支发育不良者。 ......