组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征,即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(Langerhans ’ his tocyte)特征,故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)。肺LCH可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。戒烟可以降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的发生率,而支气管炎和呼吸道感染又是肺组织细胞增生症患者急性加重的最常见原因。糖皮质激素类治疗药物的安全应用参见第十一章“肺循环疾病治疗药物的安全应用”。
……