[概述]【疾病简介】

浆细胞白血病（plasma cel leukemia，PCL）是恶性浆细胞疾病中比较少见的疾病形式，可分为原发性（primary plasmacell leu‐kemia，PPCL）和继发性（second plasma cell leukemia，SPCL）两种。PPCL以白血病起病，SPCL则是继发于多发性骨髓瘤（MM）的浆细胞白血病化。目前PCL与MM的关联尚不清楚，2001年WHO分型将PCL归入MM的变异型。起病急,常有肝、脾、淋巴结肿大等症状，髓外浸润明显（22%～75%），溶骨性损害稍少（27%～75%）。骨髓增生显著活跃,浆细胞系统明显增生，畸形浆细胞也明显增多。常规核型分析以二倍体或低二倍体为主，FISH分析显示80%～90%发生13号染色体缺失，PPCL多发生t（11。