[概述]第二节 朊蛋白的基础研究进展

1954年，Sigurdsson首次认为“慢病毒”为TSE的病原，并提出诊断此类病毒病的主要标准包括：①潜伏期可长达数月到数年。1959年，Klatzo发现了Kuru和CJD之间神经病理的相似性。1960年，Chandler成功地将羊瘙痒因子Scrapie传给小鼠。1976年，Gajdusek因其在朊蛋白方面的工作获得了诺贝尔奖（表25‐.Prion的研究具有重大的科学意义，这种不含有核酸的prion蛋白似乎具有自身复制的能力，即蛋白本身就储存了生命活动必须的遗传信息。不同疾病的病变蛋白不同，但最终出现相似的病理学改变提示这些蛋白在分子结构上可能具有相似性，在蛋白纤维化作用、蛋白积聚成核过程以及形成淀粉斑块过程中可能具有相似的理化因素参与和相似的发生机制。