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噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。

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认识噬血细胞综合征及其流行

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticul

认识噬血细胞综合征及其流行
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噬血细胞综合征(遗传性与获得性)的发病机制

遗传性HLH发病机制NK和细胞毒杀伤(CTL)细胞通过其释放的富含穿孔素和颗粒酶等的细胞毒颗粒杀伤靶细胞,在与靶细胞接触过程中,将会形成一个免疫突触,细胞毒颗粒被转运到该突触锚定

噬血细胞综合征(遗传性与获得性)的发病机制
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噬血细胞综合征的病理及临床症状表现

病理骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,至少占有核细胞的3%或占组织细胞大于等于5%。吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细

噬血细胞综合征的病理及临床症状表现
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噬血细胞综合征的实验室检查、诊断及鉴别

实验室检查1.血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻;血小板数量的变化可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦

噬血细胞综合征的实验室检查、诊断及鉴别
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噬血细胞综合征的治疗与预后

治疗家族性噬血细胞综合征既往由于HLH少见,缺乏循证医学的治疗经验,且疾病进展迅速,如果不治疗,FHL的中位生存期仅为2个月。为此,国际组织细胞学会自1994年起开始实施HLH94方案,该

噬血细胞综合征的治疗与预后
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