-
认识噬血细胞综合征及其流行
噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticul
1 -
噬血细胞综合征（遗传性与获得性）的发病机制
遗传性HLH发病机制NK和细胞毒杀伤（CTL）细胞通过其释放的富含穿孔素和颗粒酶等的细胞毒颗粒杀伤靶细胞，在与靶细胞接触过程中，将会形成一个免疫突触，细胞毒颗粒被转运到该突触锚定
2 -
噬血细胞综合征的病理及临床症状表现
病理骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞，至少占有核细胞的3%或占组织细胞大于等于5%。吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板，亦可为不完整的细胞及细
3 -
噬血细胞综合征的实验室检查、诊断及鉴别
实验室检查1.血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻；血小板数量的变化可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升；而在病情恶化时，亦
4 -
噬血细胞综合征的治疗与预后
治疗家族性噬血细胞综合征既往由于HLH少见，缺乏循证医学的治疗经验，且疾病进展迅速，如果不治疗，FHL的中位生存期仅为2个月。为此，国际组织细胞学会自1994年起开始实施HLH94方案，该
5
