遗传性果糖不耐受的临床诊断依据主要有两点：①对有不明原因的低血糖症和肝大的婴幼儿都应考虑本病的可能。新生儿或婴幼儿在喂食果糖食品后引起恶心、呕吐、腹痛和低血糖，而剔
严格控制果糖摄入量本病的发生与食物中的果糖有关。如果能早期诊断，控制不进食含果糖食品，患者寿命可不受影响。严格控制摄食含果糖、蔗糖和山梨醇食品和水果（尤其是含果糖水果
碳水化合物中间代谢缺陷综合征主要包括葡萄糖1，6-磷酸酶缺陷症、二氢硫辛酰胺转乙酰酶缺陷症、二氢硫辛酰胺脱氢酶缺陷症、丙酮酸羧化酶缺陷症、丙酮酸脱氢酶磷酸酶缺陷症、
