病因及发病机制西门子大疱性鱼鳞病（Ichthyosis Bullosa of Siemens）为常染色体显性遗传，为角蛋白2e基因突变所致。病变局限于颗粒层，与K2e的分布一致。突变热点区集中在K2e角蛋
