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锁
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羧化酶

  • 羧化酶

    多为含生物素的蛋白质，在ATP和存在条件下使底物羧基化。如丙酮酸羧化酶催化生成草酰乙酸；乙酰辅酶A羧化酶催化生成丙二酰辅酶A等。另有一种依赖于维生素K 羧化酶，存在于哺乳动

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  • 多种羧化酶缺陷症

    多种羧化酶缺陷症（multiple carboxylase deficiency）患儿在出生后数周出现弥漫性红斑样皮疹，严重者伴反复呕吐和神经症状等。成纤维细胞中丙酮酸羧化酶、丙酰辅酶A羧化酶和&bet

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  • 丙酰辅酶A羧化酶缺陷症

    丙酰辅酶A羧化酶缺陷症（propionyl CoA carboxylase deficiency）为常染色体隐性遗传。患儿有显著高甘氨酸血症，但甘氨酸生成和利用均无明显异常［7］。患儿于感染或高蛋白饮食后发生

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