(一)白细胞黏附缺陷(leukocyte adhesion deficiency,LADⅠ型)一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,迄今有60例报道。1.分子缺陷:包括β2整合素家族中的三个成分,即αLβ2(CD
1嗜碱性粒细胞是外周血白细胞种群中最小的群体,其细胞表面有高亲和性IgE受体(FcεRI)。通过特异性抗原或抗IgE抗体与IgE分子交联,又或通过抗FcεRI抗体与Fc&epsilo
2趋化因子细菌或组织坏死会产生大量的代谢物,有些物质具有引诱中性粒细胞的性质,有些则经与血浆中蛋白质作用形成复合物(也称调理作用)后也具有引诱中性粒细胞的性质,这些物质扩散
4病因:常染色体隐性遗传,β2整合素基因突变导致中性粒细胞表面CD18分子表达障碍,不能形成黏附分子受体,粒细胞趋化性运动能力的降低,最终影响吞噬功能。临床症状本病的主要特
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