发病机制C型为细胞转运外源胆固醇的缺陷及溶酶体中贮积了未酯化的胆固醇。患者肝、脾组织中的贮积物除了未酯化的胆固醇外，还有鞘磷脂、磷脂及糖脂；而脑组织中的贮积物只有糖
尼曼-匹克病（Niemann-Pick disease，NPD）是一组疾病。患者除表现有肝脾大外，骨髓、脑及脏器中可见到充满脂质的泡沫样细胞，常称为尼曼-匹克细胞。NPD可分为A、B及C三型。近年来已
