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  • 精氨[基]琥珀酸

    名:N-(4-氨基-4-羧丁基)脒基-L-天冬氨酸。鸟氨酸循环的一种中间产物。在尿素循环中由精氨[基]琥珀酸合成酶催化瓜氨酸、天冬氨酸及ATP生成。往往大量存在于精氨[基]琥珀酸尿症患者

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