精氨［基］琥珀酸

名：N-（4-氨基-4-羧丁基）脒基-L-天冬氨酸。鸟氨酸循环的一种中间产物。在尿素循环中由精氨［基］琥珀酸合成酶催化瓜氨酸、天冬氨酸及ATP生成。往往大量存在于精氨［基］琥珀酸尿症患者的血液、尿液及脑脊液中。