精氨［基］琥珀酸合成酶

L-瓜氨酸与L-天冬氨酸连接酶。当ATP存在时，催化从瓜氨酸及天冬氨酸形成精氨［基］琥珀酸。为尿素循环中的一种酶。当该酶活力缺失或活力极低时可患代谢性瓜氨酸血症，是一种罕见的代谢失调，可能属于隐性遗传病。