体内循环的乳酸为糖酵解产物,主要产生于红细胞、皮肤、肾髓质和骨骼肌(白肌)。乳酸由丙酮酸在乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)作用下还原而成,并经此可逆反应清除。已知LDH的H和M亚单位均可发生缺陷,但无大临床意义。丙酮酸的氧化代谢通过丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)、Krebs循环和呼吸链完成,而无氧代谢主要通过丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)进行。这些途径中任何缺陷均可导致丙酮酸和乳酸从循环中清除障碍,产生乳酸血症。MER ......