本病以中等大小肌肉动脉呈节段性炎症和坏死为特征,伴受累血管的供血组织发生继发性缺血。血管中层和外膜节段性和坏死性炎症为本病特征性改变。病理改变最多发生在血管分叉部位,病变从中动脉壁中层开始,再扩展到内膜和外膜,常可破坏内弹力层。在不同发展阶段及愈合期的病变可同时出现。后期还可以见到淋巴细胞和浆细胞。病变部位有免疫球蛋白,补体和纤维蛋白原沉积,其意义不清。内膜增生伴有继发性血栓形成和血管闭塞可导致器官,组织梗死。肌肉血管壁变薄弱可引起小动脉瘤和动脉破裂。愈合时可致外膜形成结节状纤维化。胆道系统的累及常继发于 ......