[病理学]【病理概述】

在胚胎发育第5～7周，动脉干和心球开始分隔并旋转，此时若发生异常则动脉干不能进行正常的螺旋形扭转，从而不能与正常的心室相连接，形成大动脉转位。因同时伴发圆锥部发育异常，转位之后的肺动脉与二尖瓣之间无肌性圆锥结构，两者呈纤维连接，主动脉与三尖瓣之间有肌性圆锥部存在，而非纤维连续。病理生理：本病由于右心室与主动脉连通，大量非氧合血进入体循环，使得血氧含量极低，患儿表现为严重发绀。当室间隔缺损和房间隔缺损较小或合并肺动脉狭窄者，左右心分流量较小，血液气体交换率很低，患儿常出现严重缺氧，可逐渐发生心肌缺血缺氧，心 ......