[诊断]第二节 高碱性磷酸酯酶血症

高碱性磷酸酯酶血症（hyperphosphatasia），又称幼年性Paget病、慢性家族性高磷酸酶血症。最早由Bakwin（1956年）报告，可分为早发型和迟发型两大类，前者出生时即发现骨骼畸形，后者多见，大多发病于婴幼儿，3岁以内最多（61.5%）。本病以持续性血清ALP活性增高及普遍性骨增厚和长管状骨弯曲为特点。手足短管骨外观呈长方框状，皮质增厚，密度增高，髓腔骨质稀疏，为本病的特征性表现（图13-2-3）。A、B .双侧股骨、胫腓骨、肱骨、尺桡骨增粗弯曲，骨密度不均。椎体变扁，呈夹心椎密度，下肢骨 ......