[治疗]五、热点聚焦

由于PAH的病因多样，而IPAH又是无因可循、无根治药物、以对症治疗为主的慢性疾病，因此对于预后的研判和治疗药物的选择非常重要。Nice会议上针对儿童IPAH的预后制定了可行的判断标准（表11-7 ） 。当PVRi超过8WU · m2时，明确的PVD存在提示不能手术，因为术后PAH加重的风险度高、预期寿命和生活质量甚至不如维持内科治疗的患儿。这类PAH实质上包括以下几种情况：第一种是对于本身复杂性先天性心脏病患儿施行手术，使肺循环血流量大幅增加，可以在术后出现肺动脉高压。第三种是左向右分流先天性心脏病手术 ......