遗传性肾癌综合征大约仅占所有肾脏恶性肿瘤的不足3%。揭示和阐明这类综合征不仅对治疗遗传性肾癌有重要意义,也会使我们更好地认识散发性肾癌的生物学基础。这些综合征包括von Hipp‐el‐Lindau病(v HL)、为常染色体显性遗传的肾透明细胞癌、遗传性乳头状肾细胞癌(HPRCC)、遗传性平滑肌瘤和肾细胞癌(HLRCC)和Birt‐Hogg‐Dube(BHD)综合征。每种遗传病都分别对应一个特定类型的肾癌,即分别与肾透明细胞癌(cc RCC)、1型乳头状癌、2型乳头状癌、嫌色细胞/嗜酸细胞混合癌有关。证实 ......