[病理学]第4节 代谢性与变质性皮肤病

黏蛋白病是一组酸性氨基葡聚糖（黏蛋白）弥漫或局限聚集在真皮的疾病。黏蛋白病可以是原发性，也可以是继发于其他皮肤病，如：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、恶性萎缩性丘疹病、环状肉芽肿和慢性移植物抗宿主病。六种主要的原发性黏蛋白病是：泛发性黏液性水肿、胫前黏液性水肿、黏液水肿性苔藓、网状红斑性黏蛋白病、硬肿病和毛囊皮脂腺黏蛋白病。组织学上，真皮胶原被弱嗜碱性的黏蛋白分离，黏蛋白阿辛兰染色阳性。局限性皮肤淀粉样变基底层有液化变性和色素失禁，淀粉样蛋白常局限于真皮乳头内，沉积物上方的表皮可萎缩变薄，系统性淀粉样变淀粉样蛋 ......