[病理学]遗传性肿瘤综合征中的肾细胞癌

仅有＜ 5%的RCC病例发生在遗传性肿瘤综合征中，包括von Hippel‐Lindeu（v HL）病，遗传性PRCC（HPRCC），遗传性平滑肌瘤病／RCC（hereditaryleiomy‐omatosis／RCC，HLRCC），Birt‐Hogg‐Dube综合征以及结节性硬化病（TS）。每种遗传性肿瘤综合征倾向于发生特定亚型的RCC。肾脏的肿瘤可以是孤立性的，亦可是双侧和多灶性的。RCC也是Birt‐Hogg‐Dube综合征症状的一部分［ 47 ］，BHD综合征是一种常染色体显性遗传疾病，其特征是良 ......