[病因学]第二节 病因及病理

本病的病因迄今未明，而且Schilder病与MS的关系也不清楚。本病在病理上可见多发的或单发的脱髓鞘病灶，伴淋巴细胞浸润，尸检发现一些患者有明确的MS斑块。临床上可类似缓慢进展型MS病程，个别患者表现缓解‐复发病程（Dresser et al。1991），约半数患者脑脊液（CSF）IgG增高，个别患者CSF可检出寡克隆带，某些患者用皮质类固醇及环磷酰胺治疗有效。可见，Schilder病既与MS相似却又不同，认为弥漫性硬化应属于自身免疫性疾病或MS的变异型。组织学检查显示，无论大块的单一病灶或较小的播散性病 ......