[辅助检查]第七节 线粒体病的生化检测

在生物体的物质代谢过程中，代谢物脱下的成对氢原子（2H）通过多种酶和辅酶催化的连锁反应逐步传递，最终与氧结合生成水。其中传递氢的酶或辅酶称为递氢体，传递电子的酶或辅酶称之为电子传递体。不论递氢体还是电子传递体都起传递电子的作用，所以呼吸链又称电子传递链。用胆酸、脱氧胆酸等反复处理线粒体内膜，可将呼吸链分离得到四种仍具有传递电子功能的酶复合体。分别是：复合体Ⅰ（NADH-泛醌还原酶），将电子从NADH转递给泛醌。物质中贮存的能量的释放除底物水平磷酸化外，主要通过代谢物脱下氢（2H），经过呼吸链的氧化磷酸化生 ......