小脑扁桃体下疝畸形先后由Chiari和Arno1d描述,从1907年起才被称为Arno1d‐Chiari畸形。可能因为经常有小脑扁桃体下疝存在的缘故,所以称为小脑扁桃体下疝畸形。总的看来,这些改变会使枕骨大孔和颈上段椎管被填塞,个别病例的扁桃体甚至降至第5颈椎以下,在异位小脑扁桃体四周的蛛网膜下腔常因粘连而闭锁,因而导致脑积水。而其他部位脊髓空洞,因术后多缩小至消失,可动态观察,若术后3个月空洞不缩小而扩大,临床症状明显者,可行空洞蛛网膜下腔分流术。 ......