多发于中青年,有报告显示伴发于ARVC的室速所导致的猝死约占年轻人猝死总数的50%。然而,即使多数患者于青年期发生室速就诊并被证实有典型的心肌病变,也不表明其局部心肌缺如是发育不良而非获得性坏死或凋亡所致。ARVC可能分成4个阶段:隐匿期:解剖改变轻微,心律失常亦少,但可能发生猝死。对于室速> 220bpm且有黑朦/晕厥或家族猝死病史的患者,都应常规建议其接受ICD,而导管消融只能作为第二选择。总之,致心律失常性右心室心肌病常伴有多形室速,其早期诊断有赖于电生理检查中的异常发现。尽管操作难度大且风险较高, ......