[治疗]【治疗】

许多小儿PAH属继发性，积极去除病因可从根本上解决PAH ，如早期关闭大的左向右分流，去除左心病变等。有些单纯畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭者在早期即可发生严重的PAH ，推测这些患儿在遗传学上有易于发生PAH的倾向，但其确切机制尚不清楚。2岁以后手术肺血管阻力也会下降，但不能降到正常水平。以上这些研究结果，目前尚不能用于人类PAH的治疗，但提示将来进一步的策略有可能纠正血管重构并降低肺动脉压力，为治疗PAH开辟了新的思路。国际心肺移植登记协会公布，肺移植的生存率1年为70% ， 5年为50% 。 ......