[速览]第五章 免疫缺陷合并其它重要特征

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott‐Aldrich Syndrome，WAS）是一种少见的X‐连锁隐性遗传性疾病，以免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征为临床表现。Wiskott首次于1937年报道，受累的男性病例伴有反复血性腹泻和血小板减少。WAS的发病率在北欧为1／100000，日本为1／200000，实际的发病率可能还要高一些。154例WAS病例的随机调查研究发现典型的小血小板性血小板减少、反复感染、湿疹三联征只在27%病例中出现，5%的病例在诊断前唯一的表现是血小板减少。30岁后发生恶性肿 ......