[病因学]十、婴儿海绵状变性

婴儿海绵状变性（spongy degeneration of infancy）也称Canavan‐Van Bogaert‐Bertrand病，最早由Cana‐van。归类为神经轴索海绵状变性,是罕见的常染色体隐性遗传的海绵状白质营养不良疾病。该病特征性病变是脑体积和脑重量增加，大脑皮质和皮质下白质细胞海绵状变性，脑回中广泛的脱髓鞘，受累明显较中央白质重，Purkinje细胞缺失，脑皮质和基底节出现Ⅱ型A lzheimer星形胶质细胞。表现发育停滞或快速精神运动功能衰退，视力或听力丧失，嗜睡，吸吮困难，烦躁 ......