[发病机制]二、发病机制（pathogenesis）

人体运动功能的最高中枢主要在大脑额叶中央前回（4区）和旁中央小叶（5，7区），该区皮质的第五层（节细胞层）有为数众多的巨大锥体细胞（Betz ’ s cells），其传出纤维组成锥体系的主要部分，另外运动前区（6区）也有纤维加入。锥体系在放射冠逐渐集中，至内囊最为集中，然后通过脑干腹侧，于延脑锥体部交叉到脊髓前角，最后传到神经末梢（nerve ending）突触部位，把运动冲动传递到全身骨骼肌，以完成各种复杂、精细的随意运动。如果通路的任何部位出现病损，就会形成神经原性瘫痪。肌病时肌肉嘌呤代谢也有缺陷，为 ......