指急性或亚急性发病,累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘系统结构,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症。过去也称为边缘叶脑炎、副肿瘤性边缘性脑炎。部分LE患者在疾病的初期仅表现为严重的情绪或行为异常,无癫痫发作,被当做精神病诊治。对这部分患者,初诊使用激素治疗病情迅速缓解,但在激素减量期间或停用激素后,出现症状反复甚至病情加重,头颅影像学可见出现新发病灶,脑脊液抗体滴度升高,再次使用激素治疗,此时效果较初次治疗明显减弱甚至激素无效,加用免疫抑制剂如利妥昔单抗或环磷酰胺。 ......