肺原发性平滑肌肉瘤甚少见,平均年龄50岁(出生~83岁),男女比例2.5∶ 1。多数患者有疼痛、咳嗽、咯血、呼吸困难。手术切除后患者5年生存率为50%,而1/4患者发病时已不能切除。故认为此例发生在支气管壁内的平滑肌肉瘤是从血管壁的平滑肌组织发生的,可称为支气管的血管平滑肌肉瘤。肺横纹肌肉瘤的组织学表现与其他部位的横纹肌肉瘤相同,成人者多为多形性横纹肌肉瘤,小儿者则为胚胎性横纹肌肉瘤。软组织的其他恶性肿瘤亦可在肺发生,如恶性神经鞘瘤,甚至滑膜肉瘤等,亦有报道。 ......