[速览]阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）

按血红蛋白尿发作情况临床分二型：频繁发作（发作间隔小于2个月）；偶发及不发作型。典型病人临床表现分血红蛋白尿前期、血红蛋白尿期、并发症期或缓解期。发作期常在睡眠后出现酱油色或葡萄酒色尿，而不发作型仅可表现为贫血、出血，溶血轻微，易误诊为再生障碍性贫血（简称再障，AA）。酸性食物或某些药物（维生素C，阿司匹林、铁剂等）、感染、精神创伤、过劳、月经、妊娠、手术等可诱发血红蛋白尿。实验室检查除具溶血性贫血一般表现外，还有：①酸溶血试验、糖水试验阳性；②部分病人骨髓象似再障；③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低；④流式 ......