遗传性血小板减少症最佳治疗方案的选择依赖于血小板减少的严重程度(颅内出血等致命性出血事件危险度的评价标准)和疾病的预期自然病程。据此,临床医生可权衡利弊,适时对患者进行输血小板、其他支持性止血治疗措施(如抗纤溶药物)、造血干细胞移植和巨核细胞生长因子等治疗。手术或创伤性诊治操作前应根据患者出血的严重程度选用输血小板、血管加压素、抗纤溶药物等预防出血。理论上,遗传性血小板减少症患者均应行造血干细胞移植,但实际上,移植的风险常常高于出血倾向的风险,所以较少施行此治疗。有研究显示,切脾后中位生存期为25年,而未 ......