[速览]阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ParoxysmalNocturnalHemoglobinuria）

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（Paroxysmalnocturnalhemoglobinuri，PNH），又称阵发性夜间血红蛋白尿症、Marchiafava‐Micheli综合征。3 ﹒麻醉管理重点是维持机体内环境平稳，避免下述可能诱发补体激活的因素，如：各种原因引起的呼吸或代谢性酸中毒,各种应激因素（如疼痛、精神紧张、发热等）均可诱发补体激活。4 ﹒术中应加强监测，除血压、心电图、脉搏氧、尿量、体温、血气等监测外，有肺栓塞危险的患者应行呼气末二氧化碳及肺动脉导管监测。同时还应常规监测血与尿游离血红蛋白浓度， ......